Qu'en est-il de la communication ?

Il existe plusieurs types d’appareils auditifs. On peut les porter à l’extérieur de l’oreille, ou à l’intérieur.

Les contours d’oreille:

On les connaît, ce sont ceux qui se voient le plus. Ils sont placés derrière le pavillon de l’oreille. Ils sont reliés à un embout, par un petit tube de quelques centimètres. Heureusement, ils sont de plus en plus miniaturisés. Mais parce qu’ils sont externes, ils sont visibles.

Avantage : Ils peuvent répondre à pratiquement tous les types de baisse d’audition. Ils représentent d’ailleurs 60% des appareillages. Ils sont robustes, solides, peu sensibles au cérumen.
Inconvénient : Ils ne sont pas extrêmement discrets.

Les intra-auriculaires:

Ce sont les « sur mesure ». Ils sont fabriqués à partir d’un moulage de votre oreille. Ils sont placés à l’intérieur de l’oreille et sont donc quasiment invisibles. C’est un petit fil qui permet leur extraction. Il existe ainsi trois types d’appareils intra-auriculaires :

- Intra-conque, dans le pavillon.

- Intra-conduit, dans le conduit auditif.

- Intra-canal, c’est le plus discret, profondément introduit dans le conduit auditif.

Avantage : Ils sont discrets. Ils sont donc mieux adaptés aux personnes jeunes et actives dont la perte

Inconvénient  Ils ne conviennent pas aux pertes d’audition trop importantes, ni aux personnes dont la dextérité manuelle et l’acuité visuelle laissent à désirer. Ils nécessitent, en outre, un entretien soigneux.

Les « open-fitting » :
C’est l’intermédiaire entre l’intra-auriculaire et l’appareil externe. Il s’agit d’un appareil à embout ouvert qui ne bouche pas l’oreille. Il ressemble à un contour d’oreille, avec un boîtier placé derrière l’oreille et un tube transparent invisible. Il est terminé par un embout à ailette souple, placé dans l’oreille.

Avantage : Comme il ne bouche pas l’oreille, il évite l’impression de vous entendre « de l’intérieur ». Votre voix n’est pas déformée.

Inconvénient : Ces appareils open-fitting ne sont adaptés qu’aux pertes d’audition légères.

LSF

La Langue des Signes est une langue visuelle. C'est le moyen de communication qu'utilisent les sourds pour dialoguer. Elle est une langue à part entière au même titre que les langues parlées telles que le Français ou l'Anglais. Elle est actuellement pratiquée par plusieurs centaines de milliers de personnes sourdes en France. De plus, les professionnels en contact avec des déficients auditifs la pratiquent, comme les enseignants, orthophonistes, travailleurs sociaux et bien sur les interprètes spécialisés. Elle peut également être utile aux deux millions de devenus-sourds français, aux travailleurs dans l'industrie bruyante, aux plongeurs sous-marins et dans tout autre contexte où la communication verbale n'est pas possible.
      Elle est constituée de 5 paramétré : positions des doigts et de la main, mouvements, emplacement et expressions du visage. Elle comporte également une syntaxe (le lieu, les personnages, l'action) et une grammaire.
      Chaque pays a sa propre Langue des Signes que les sourds utilisent donc elle n'est pas universelle, mais les sourds de pays différents communiquent facilement entre eux après un petit temps d'adaptation. Il y a donc la L.S.F pour Langue des Signes Fraçaise, la B.S.L pour British Sign Language, la A.S.L pour American Sign Language et c'est ainsi pour tous les pays. 

LPC

Qu'est-ce que le LPC ?
C'est un codage: la main prés du visage complète tout ce que vous dites. Chaque syllabe se code en mettant la main à la position correspondant à la voyelle, les doigts réalisant la clef de la consonne.

En quoi est-ce utile ?
Un enfant sourd ou malentendant n'entend pas les sons, ou les perçoit plus ou moins affaiblis et déformés: il s'aide de la lecture labiale, mais de nombreuses confusions sont possibles. Essayez, par exemple de dire devant une glace "maman", puis "papa". Vous verrez que le mouvement des lèvres est le même. Le codage de la main attire l'attention de l'enfant, lui permet de différencier les mouvements des lèvres et d'y associer les sons correspondants.

Quelques repères importants à connaître

Chez le très jeune enfant

Vers 2-4 mois: l’enfant babille même en cas de surdité totale congénitale;

À partir de 4 mois: l’enfant reconnaît les sons «signifiants» (appel, bruit de pas, préparatif du biberon, …);

Vers 5-6 mois: le babil se développe et est influencé par le dialogue;

De 12 à 17 mois: les premiers mots identifiables par l’entourage proche apparaissent;

Vers 18 mois: l’enfant a un stock lexical d’environ 10 à 20 mots;

Vers 24 mois: l’enfant associe les mots et peut former de petites phrases

Chez l’enfant de plus de 4 ans (en âge scolaire)           

La régression du langage et de la parole jusqu’à présent normaux: ceci doit faire évoquer l’apparition d’un déficit auditif dans le cadre d’une surdité progressive d’origine génétique;

L’existence de difficultés scolaire (dictées, lecture, écriture) pouvant conduire à un retard scolaire;

L’existence de troubles de l’articulation: confusions de phonèmes entre les consonne sourdes (p, f, t) ou les consonnes sonores (b, v, d);

L’existence de troubles du comportement, qui peuvent fausser l’orientation: colères, agressivité, angoisse, aphatie, quête affective, conduites d’isolement, ….

A tout âge

Tous problèmes ou maladies en relation avec l’appareil auditif: otites à répétition, malformations, …;

L’enfant qui fait répéter;

L’enfant distrait, «dans la lune».

Notons qu’un enfant déficient auditif peut faire illusion, en se référant à des informations visuelles et/ou tactiles. Le problème du dépistage d’une surdité légère ou même moyenne est difficile car les restes auditifs sont alors suffisants pour rassurer faussement les parents. Ainsi les pièges sont nombreux.

Tout doutes, y compris de la part des parents, doit donc conduire à un examen de la fonction auditive. Cet examen doit être fait par un médecin compétent en audiophonologie et en audiométrie de l’enfant. Rappelons qu’il n’existe pas d’âge limite pour tester la fonction auditive d’un enfant. Il est donc possible de réaliser une audiométrie à un nouveau-né.

Dépister la surdité

Depuis 1995, le dépistage néonatal est inscrit dans le carnet de santé. Malheureusement, la surdité n’est généralement décelée qu’après le premier anniversaire. Pourtant on sait que plus elle est détectée tôt plus elle peut être efficacement prise en charge. Quand doit-on s’inquiéter ? Quels sont les tests ? Comment réagir ?

Plus de 400 000 jeunes de moins de 18 ans sont malentendants légers, profonds ou sourds. Cela concerne 2 enfants sur 1 000 avant 2 ans. Plus la détection des troubles est précoce, meilleurs sont les résultats^*. Le dépistage apparaît donc crucial.

Dépister le plus tôt possible

Certains signes peuvent éveiller l’attention des parents. Chez le nourrisson, l’absence de réaction face aux jouets sonores, lors de bruits brusques ou à la voix de sa mère peuvent être des signes à ne pas négliger. De même si aucun bruit ne réussit à le réveiller. "Il ne réagissait pas au son de ma voix et il ne babillait pas comme les autres bébés. Après avoir émis quelques sons, il s’arrêtait rapidement faute de pouvoir jouer avec les bruits…" témoigne Mme Cherloneix, secrétaire générale de l’ADAPES, petite association de parents d’enfants sourds de la région d’Angoulême.

Plus tard, l’absence ou le retard dans le développement du langage et dans certains cas sa régression peuvent être des indices. Si par exemple à un an, il ne répond pas à son nom et à un appel. Lorsqu’il est scolarisé, un retard scolaire (difficultés en lecture à la dictée, etc.) des troubles du comportements et de l’articulation peuvent être rencontrés.

Des tests fiables

Pour confirmer ou infirmer les soupçons, le médecin dispose de tests objectifs fiables et simples. Les otoémissions acoustiques provoquées (OEA) sont rapides (90 secondes par oreille). Cet examen ne cause aucun traumatisme. Il est réalisable par les personnels de maternités avec des boîtiers portatifs.

Si un doute subsiste, d’autres examens sont possibles. Les bilans auditifs des jeunes enfants doivent être réalisés par des équipes ORL pédiatriques. Les potentiels évoqués auditifs (PEA) permettent de confirmer le diagnostic. Plus longs, ils sont réalisés par un médecin ORL.

Dans un rapport datant de 1999, l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé préconise l’utilisation des OEA.

Le diagnostic pourra ensuite établir une surdité qui va être qualifiée de légère (perte de 20 à 40 db), de moyenne (perte de 40 à 70 dB avec l’impossibilité de suivre une conversation normale) ou sévère (perte de 70 à 90 dB la parole forte ne suffit plus, et les réveils, klaxons ne sont pas perçus) ou profonde (supérieure à 90 dB).

Comment réagir ?

Les parents suspectant une surdité chez leur enfant peuvent contacter leur médecin, les services ORL pédiatriques des hôpitaux départementaux ou régionaux. De nombreuses associations peuvent également apporter conseils utiles et soutien aux parents d’enfants sourds.

On doit placer une prothèse dès que possible pour que l’acquisition de la parole se fasse au même moment que les enfants "entendants". L’âge de 1 an est généralement retenu mais certains spécialistes optent pour un appareillage plus précoce (dès trois mois). Mais les prothèses ne sont pas tout et ne permettent pas de faire l’économie d’une éducation particulière conduite par un orthophoniste. Des contrôles réguliers permettent de suivre l’évolution de l’enfant.

Dépister la surdité dès la naissance

Depuis 1995, le dépistage néonatal est inscrit dans le carnet de santé. Malheureusement, la surdité n’est généralement décelée qu’après le premier anniversaire. Pourtant on sait que plus elle est détectée tôt plus elle peut être efficacement prise en charge. Quand doit-on s’inquiéter ? Quels sont les tests ? Comment réagir ?

Plus de 400 000 jeunes de moins de 18 ans sont malentendants légers, profonds ou sourds. Cela concerne 2 enfants sur 1 000 avant 2 ans. Plus la détection des troubles est précoce, meilleurs sont les résultats*. Le dépistage apparaît donc crucial.

Dépister le plus tôt possible

Certains signes peuvent éveiller l’attention des parents. Chez le nourrisson, l’absence de réaction face aux jouets sonores, lors de bruits brusques ou à la voix de sa mère peuvent être des signes à ne pas négliger. De même si aucun bruit ne réussit à le réveiller. "Il ne réagissait pas au son de ma voix et il ne babillait pas comme les autres bébés. Après avoir émis quelques sons, il s’arrêtait rapidement faute de pouvoir jouer avec les bruits…" témoigne Mme Cherloneix, secrétaire générale de l’ADAPES, petite association de parents d’enfants sourds de la région d’Angoulême.

Plus tard, l’absence ou le retard dans le développement du langage et dans certains cas sa régression peuvent être des indices. Si par exemple à un an, il ne répond pas à son nom et à un appel. Lorsqu’il est scolarisé, un retard scolaire (difficultés en lecture à la dictée, etc.) des troubles du comportements et de l’articulation peuvent être rencontrés.

Des tests fiables

Pour confirmer ou infirmer les soupçons, le médecin dispose de tests objectifs fiables et simples. Les otoémissions acoustiques provoquées (OEA) sont rapides (90 secondes par oreille). Cet examen ne cause aucun traumatisme. Il est réalisable par les personnels de maternités avec des boîtiers portatifs.

Si un doute subsiste, d’autres examens sont possibles. Les bilans auditifs des jeunes enfants doivent être réalisés par des équipes ORL pédiatriques. Les potentiels évoqués auditifs (PEA) permettent de confirmer le diagnostic. Plus longs, ils sont réalisés par un médecin ORL.

Dans un rapport datant de 1999, l’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé préconise l’utilisation des OEA.

Le diagnostic pourra ensuite établir une surdité qui va être qualifiée de légère (perte de 20 à 40 db), de moyenne (perte de 40 à 70 dB avec l’impossibilité de suivre une conversation normale) ou sévère (perte de 70 à 90 dB la parole forte ne suffit plus, et les réveils, klaxons ne sont pas perçus) ou profonde (supérieure à 90 dB).

Comment réagir ?

Les parents suspectant une surdité chez leur enfant peuvent contacter leur médecin, les services ORL pédiatriques des hôpitaux départementaux ou régionaux. De nombreuses associations peuvent également apporter conseils utiles et soutien aux parents d’enfants sourds.

On doit placer une prothèse dès que possible pour que l’acquisition de la parole se fasse au même moment que les enfants "entendants". L’âge de 1 an est généralement retenu mais certains spécialistes optent pour un appareillage plus précoce (dès trois mois). Mais les prothèses ne sont pas tout et ne permettent pas de faire l’économie d’une éducation particulière conduite par un orthophoniste. Des contrôles réguliers permettent de suivre l’évolution de l’enfant.

Dépistage

Facteurs de risques

            Il y a des origines génétiques (prénatale ou néonatale), des affections survenant durant l’enfance ou à l’âge adulte.

Dès la naissance, le nouveau-né peut présenter des facteurs de risques

-          antécédents familiaux d’hypoacousie

-          infection fœtale (rubéole, toxoplasmose, CMV)

-          malformation congénitale touchant la tête et/ou le cou

-          poids de naissance inférieur à 2 kg

-          prématurité

-          détresse respiratoire ayant nécessité une ventilation prolongée ou de fortes concentrations d’oxygène

-          hyper bilirubinémie ayant nécessité une exsanguino-transfusion

-          troubles neurologiques centraux

-          infection intra-utérine ou néonatale

-          traitement néonatal par drogues ototoxiques

Au delà, l’enfant est considéré comme entendant mais une affection intercurrente impose que soit recherché une surdité séquellaire.

Méningite bactérienne (10 à 20 % des enfants guérissant d’une méningite présentent une hypoacousie);

-          Oreillons

-          Drogues otoxiques (antibiotique de la famille des aminosides)

-          Otite chronique

-          Hypothyroïdie

-          Apparition d’une infirmité motrice-cérébrale

-          Traumatisme crânien ou IMC

Signe alerte

     Dans le cas, le plus fréquent, où il y n’y a pas de pathologie imposant qu’une démarche de dépistage soit mise en œuvre de manière délibérée, il est important d’être attentif à certains signes qui peuvent orienter vers une possibilité hypoacousie.

     Le diagnostic est souvent tardif, surtout s’il s’agit d’un premier enfant car les parents manquent alors de points de repères.

     Les signes qui doivent alerter sont:

Chez le nourrisson

L’absence de réactions aux bruits et à la voix.

Chez l’enfant de moins de 4 ans (pendant la période d’acquisition de la parole)

L’absence ou le retard dans le développement normal du langage;

L’enfant de plus d’ 1 an qui ne répond pas à l’appel de son prénom;

L’enfant trop calme, inattentif pour tout ce qui n’est pas dans son champ de vision;

La production d’émissions vocales de plus en plus rares et pauvres, parfois même incontrôlées.

Les causes

Des maladies

Chez l'enfant, les otites aiguës mal soignées finissent par se transformer en otites chroniques et abîment le tympan ou l'oreille moyenne. Il en est de même pour les rhino-pharyngites, qui peuvent infecter la trompe d'Eustache. Une tumeur (méningiome, neurinome) peut également causer une perte de l'audition, en attaquant le nerf et les voies auditives. Une atteinte vasculaire (embolie, hémorragie) de l'oreille interne, s'accompagnant d'acouphènes et de vertiges, nécessite de toute urgence un traitement.

Des traumatismes

Des traumatismes sont aussi à l'origine de pertes auditives : un traumatisme direct (chute d'une planche à voile dans l'eau, gifle sur l'oreille), qui peut abîmer ou perforer le tympan ; le barotraumatisme, qui provoque une sensation d'oreilles bouchées et des douleurs sourdes. Les chocs acoustiques ne sont pas négligeables, car ils causent parfois de graves dégâts : notamment les pétards du 14 Juillet, explosions et bombardements, passage du mur du son à faible altitude, concert de rock qui dépasse les 120 décibels.

Les dangers de la plongée sous-marine

La plongée sous-marine n'est pas sans risques pour l'oreille, si elle est pratiquée sans précautions. Les dangers sont dus à la pression sur la membrane du tympan, qui est de deux fois la pression atmosphérique à 10 mètres de profondeur, trois fois à 20 mètres et ainsi de suite. L'équilibre des pressions est réalisé par la trompe d'Eustache, qui ne doit pas être bouchée par des sécrétions ou par un gonflement de la muqueuse nasale.

Les différents degrés de surdité

      Pour déterminer le degré de surdité d'un enfant, on s'intéresse uniquement à la meilleure oreille (oreille la moins sourde).
Pour cette oreille, on fait alors la moyenne des pertes pour les fréquences 500, 1000 et 2000 Hz.  En dessous de 20dB de perte, l'audition est considérée comme normale. Pour le reste, on se reporte à la classification établie par le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP)

Surdité légère (perte de 20 à 40 dB)

            40dB représente le volume sonore d'une conversation courante. La parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l'enfant. La voix faible n'est pas correctement perçue. L'enfant peut présenter des signes de fatigabilité, d'inattention, un certain flou de compréhension, des difficultés articulatoires.
Au-dessus de 30 dB de perte, si l'enfant est gêné à l'école, l'appareillage est possible.

Surdité moyenne (perte de 40 à 70dB)

            60 dB représente le niveau sonore d'une conversation vive. La parole n'est perçue que si elle est forte. L'enfant présente des troubles du langage et de l'articulation importants : c'est la compréhension lacunaire. Entre 55 et 70 dB de perte, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles : l'appareillage et la rééducation sont alors nécessaires.

Surdité sévère (perte de 70 à 90dB)

            80 dB représente le volume sonore d'une rue bruyante. Certains enfants entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas les paroles. L'amplification des sons est insuffisante pour qu'il y ait élaboration spontanée de langage intelligible. Ces enfants procèdent par désignation de l'objet désiré. Ces enfants ont besoin d'un appareillage, d'une rééducation et d'une lecture labiale.

Surdité profonde (perte supérieure à 90dB)

            100 dB représente le bruit d'un marteau-piqueur ; 120dB celui d'un réacteur d'avion à 10 mètres. L'enfant n'a aucune perception de la voix et aucune idée de la parole. Pour une surdité profonde, on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000 Hz, ce qui permet de distinguer 3 sous-catégories :

-          perte de 90 à 100 dB : surdité profonde de type I

-          perte de 100 à 110 dB : surdité profonde de type II

-          perte supérieure à 110 dB : surdité profonde de type III

Les différents types de surdité

Surdité de transmission

Elle est due à une lésion de l'oreille moyenne ou externe. L'oreille interne
est intacte et perçoit une vibration sonore transmise par voie osseuse.
La mesure de l'audition met en évidence une baisse de la conduction aérienne alors que la conduction osseuse est normale. 

Surdité de perception

Elle est due à une lésion du système auditif au niveau de l'oreille interne, c'est-à-dire de l'organe de l'audition (cochlée) ou du nerf auditif (sur une partie quelconque de son trajet jusqu'aux centres nerveux du cerveau).
La perte auditive est souvent importante sur les fréquences aiguës. L'audition par voie osseuse est du même niveau que l'audition par voie aérienne.

Surdité mixte                                                    

C'est la coexistence des deux types d'atteintes décrites précédemment. Chez l'enfant, une surdité de transmission aggrave parfois une surdité de perception

Mécanisme de l’oreille

    Le son entre dans le pavillon et fait vibrer le tympan (membrane souple qui clôt le conduit auditif). Cette vibration est transmise aux petits os (l'étrier, le marteau et l'enclume) situés derrière le tympan, dans l'oreille moyenne. Les mouvements de ces petits os créent une pression sur la cochlée, dans l'oreille interne. La cochlée est une sorte de petit escargot remplie de liquide dans lequel flottent des cils plantés sur ses parois. Chaque pression exercée de l'extérieur par l'oreille moyenne fait réagir les cils dont les mouvements sont transmis au nerf auditif qui les transmet ensuite au cerveau.

   On peut classer la surdité selon sa date d'apparition : surdité pré-linguale (qui survient avant l'apprentissage de la parole, c'est-à-dire avant l'âge de 3 ans) et surdité post-linguale (surdité acquise après l'âge de 3-4 ans). 

Terminologie

            L’enfant hypo-acoustique c’est selon l’OMS « celui dont l’acuité auditive est insuffisante pour lui permettre d’apprendre sa propre langue, de participer aux activités normales de son âge et de suivre avec profit l’enseignement scolaire général. »

            Un malentendant est une personne qui connait une perte d’auditive modérée (de naissance ou survenue graduellement) et utilisant l’oral pour communiquer.

            Un sourd est une personne qui connait une surdité sévère à profonde depuis son plus jeune âge.

            Un devenu sourd est une personne qui a déjà entendu mais qui a subit une perte auditive importante (accident...).

Démographie

• 7% de la population française soit 150 000 sourds profonds
• 1 personne sur 1000 sont sourds sévères
• 1 personne sur 700 le deviendra avant l’âge adulte
• 15% des surdités sont inexpliquées
• 25% sont dues à des facteurs externes (maladies...)
• 60% sont génétiques
• 70% sont isolées
• 30% syndromiques (= associées à d’autres maladies)
• La surdité chez le jeune enfant est une anomalie assez fréquente
• Un sur 1000 est né dans une famille sans antécédent contre 15/1000 qui sont nés dans des familles dites à « haut risque »
• Il y a 8000 à 10000 sourds ou malentendants en France d’âge préscolaire et 30000 d’âge scolaire
• 1% des élèves souffrent de difficultés auditives

Quelques chiffres

La surdité sévère ou profonde touche 1 enfant sur 700 à la naissance et 1 jeune adulte sur 500 avant l'âge de 20 ans. Ces atteintes ont des répercutions sur certains apprentissages et sur la vie socioprofessionnelle future de ces enfants. Heureusement, il existe plusieurs méthodes et différents appareillages qui vont venir aider les enfants à surmonter ce handicap.

Généralités

Nous tenterons de présenter les différents aspects de la surdité chez l'enfant dans la vie quotidienne, ainsi que de l'évolution des techniques de dépistages et de prise en charge de l'enfant sourd dans la société d'un point de vue éducatif, social et professionnel